Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan el ácido apropiadamente en la orina, dejando demasiado ácido en la sangre (llamada acidosis).

Acidosis tubular renal tipo I; Acidosis tubular distal renal; ATR tipo I; ATR distal; ATR clásica

Cuando el cuerpo lleva a cabo sus funciones normales, produce ácido. Si este ácido no se elimina o se neutraliza, la sangre se tornará demasiado ácida. Esto puede llevar a desequilibrios electrolíticos en la sangre.

Los riñones normalmente ayudan a controlar el nivel de ácido en el cuerpo, removiendo los ácidos de la sangre y eliminándolos en la orina.

La acidosis tubular renal distal (ATR tipo I) es causada por un defecto en los conductos renales que provoca que el ácido se acumule en el torrente sanguíneo.

La ATR Tipo I es causada por una variedad de afecciones, entre ellas:

• Amiloidosis
• Enfermedad de Fabry
• Alto nivel de calcio en la sangre
• Enfermedad drepanocítica
• Síndrome de Sjögren
• Lupus eritematoso sistémico
• Enfermedad de Wilson
• Uso de ciertos fármacos como anfotericina B, litio y analgésicos

• Confusión o disminución de la lucidez mental
• Fatiga
• Deficiencia en el crecimiento
• Aumento en la frecuencia respiratoria
• Cálculos renales
• Nefrocalcinosis
• Osteomalacia
• Raquitismo
• Debilidad muscular

Otros síntomas pueden abarcar:

• Dolor óseo
• Disminución del gasto urinario
• Aumento de la frecuencia cardíaca o latidos cardíacos irregulares
• Calambres musculares
• Dolor en la espalda, el costado o el abdomen
• Anomalías esqueléticas

La gasometría arterial y las químicas sanguíneas pueden indicar acidosis metabólica o desequilibrios electrolíticos, con mucha frecuencia bajos niveles de potasio o bicarbonato.

Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

• pH de la orina, generalmente mayor a 5.3 en pacientes con esta afección.
• Un análisis de orina puede mostrar incremento en los niveles de calcio y potasio.

El objetivo es restaurar el pH normal (nivel ácido-básico) y el equilibrio electrolítico. Esto corregirá indirectamente los trastornos óseos y reducirá el riesgo de acumulación de calcio en los riñones (nefrocalcinosis) y cálculos renales. Asimismo, si se puede identificar la causa subyacente, se debe corregir.

Los medicamentos alcalinos, como el citrato de potasio y el bicarbonato de sodio, corrigen la acidez del cuerpo. Este último puede corregir la pérdida de potasio y calcio.

Por lo general, no se administran suplementos de vitamina D y calcio, debido a que puede haber depósitos de calcio en los riñones, incluso después de la terapia con bicarbonato.

El trastorno se debe tratar para reducir sus efectos y complicaciones, que pueden ser permanentes o potencialmente mortales. La mayoría de los casos mejoran con tratamiento.

• Osteomalacia
• Raquitismo
• Nefrocalcinosis
• Cálculos renales
• Desequilibrios de electrolitos, como el bajo nivel de potasio en la sangre

Consulte con el médico si tiene síntomas de acidosis tubular renal distal.

Consiga ayuda inmediatamente si desarrolla síntomas de emergencia, como:

• Disminución del estado de conciencia
• Convulsiones
• Severa disminución de la lucidez mental u orientación

No existe ninguna forma de prevención para este trastorno.

Seifter JL. Acid-base disorders. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 120.