Es una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado, lo cual bloquea el flujo de la bilis. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas y lleva a que se presente una cicatrización llamada cirrosis.

CBP

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. 

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.

Se cree que una obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como:

• Celiaquía
• Fenómeno de Raynaud
• Síndrome de las mucosas secas (resequedad en ojos o boca)
• Enfermedad de la tiroides

Más de la mitad de los pacientes no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar:

• Dolor abdominal
• Hepatomegalia
• Fatiga
• Depósitos de grasa debajo de la piel
• Deposiciones grasosas
• Prurito
• Ictericia
• Manchas amarillas y suaves en el párpado

El médico o el personal de enfermería llevarán a cabo un examen físico.

Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente: 

• Examen de albúmina en la sangre 
• Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
• Tiempo de protrombina (TP)
• Exámenes de lipoproteínas y colesterol en la sangre 

Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad son:

• Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado
• Biopsia del hígado
• Anticuerpos mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos)

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo y la supervivencia en algunos pacientes que lo hayan tomado durante 4 años.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se debe agregar un suplemento de calcio para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles (osteomalacia).

El trasplante de hígado antes de producirse insuficiencia hepática puede ser eficaz.

El pronóstico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitará un trasplante de hígado para evitar la muerte a raíz de esta enfermedad. Aproximadamente un cuarto de los pacientes que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante.

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

• Sangrado
• Daño al cerebro (encefalopatía)
• Desequilibrio hidroelectrolítico
• Insuficiencia renal
• Malabsorción
• Desnutrición
• Huesos blandos (osteomalacia)

Consulte con el médico si presenta:

• Hinchazón abdominal
• Sangre en las heces
• Confusión
• Ictericia
• Prurito cutáneo que no desaparece y no está relacionado con otras causas
• Vómito de sangre

Afdhal NH. Diseases of the gallbladder and bile ducts. In:Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 158.

Mayo MJ. Natural history of primary biliary cirrhosis. Clin Liver Dis. 2008;12:277-288.